Open Library - открытая библиотека учебной информации

Открытая библиотека для школьников и студентов. Лекции, конспекты и учебные материалы по всем научным направлениям.

Категории

Медицина Гипотиреоз. Гипертиреоз. Эндемический зоб. Понятие. Основные симптомы.
просмотров - 426

Сахарный диабет. Этиология. Классификация. Патогенез. Клиника. Диагностика. Осложнения. Неотложная помощь. Тактика фельдшера. Принципы лечения.

Тема: «Болезни эндокринной системы у детей».

Лекция №3.

Дисциплина «Педиатрия с детскими инфекциями».

Вопросы:

1. Сахарный диабет. Этиология. Классификация. Патогенез. Клиника. Диагностика. Осложнения. Неотложная помощь. Тактика фельдшера. Принципы лечения.

2. Гипотиреоз. Гипертиреоз. Эндемический зоб. Понятие. Основные симптомы.

3. Понятие острой и хронической надпочечниковой недостаточности.

4. Нарушение роста͵ полового развития.

Сахарный диабет — заболевание, обусловленное относительной или абсолютной недостаточностью инсулина, в детском возрасте чаще всœего связанное с повреждением панкреатических островков.

Среди эндокринной патологии сахарный диабет занимает первое место по распространенности, составляя 2—3% в общей популяции, причем 3—8% всœех больных — дети. Диабет встречается у детей всœех возрастов, в том числе и в грудном возрасте и даже у новорожденных, но наиболее часто наблюдается в младшем школьном и препубертатном возрасте.

По классификации ВОЗ, различают два базовых типа сахарного диабета: инсулинзависимый (I тип, юношеский) и инсулиннезависимый (II тип, взрослых). У детей развивается диабет I типа — инсулинзависимый.

В течение заболевания различают два периода — период интолерантности к глюкозе, выявляемой по стандартному глюкозотолерантному тесту и характеризующийся диабетическим типом гликемической кривой, и период явного, манифестного сахарного диабета. Лица с установленной интолерантностью к глюкозе должны находиться в группе риска по развитию сахарного диабета; больные с манифестным сахарным диабетом требуют систематического лечения и наблюдения у эндокринолога.

Этиология. Причина сахарного диабета окончательно не выяснена. Большое значение придается наследственной предрасположенности к развитию болезни, но природа генетического дефекта и характер наследования точно не установлены.

Известны данные о роли инфекционных заболеваний как провоцирующих факторов в манифестации сахарного диабета у детей. К другим провоцирующим факторам относятся переедание, ожирение, психические стрессовые ситуации, гормональные дискорреляции в определœенные периоды детства (активация контринсулярных гормонов — соматотропного, глюкокортикоидов, катехоламинов и др.).

Патогенез. В основе развития сахарного диабета лежит относительная или абсолютная инсулиновая недостаточность, что приводит к различным нарушениям обмена веществ.

При дефиците инсулина происходит резкое нарушение обмена глюкозы, что приводит к накоплению ее в крови и возникновению гипергликемии. Гипергликемия приводит к глюкозурии, глюкозурия вызывает полиурию в результате повышенного осмотического давления мочи. Высокая концентрация глюкозы в сыворотке крови и полиурия обусловливают гиперосмолярность сыворотки и симптом жажды — полидипсию. В результате нарушения превращения углеводов в жиры, нарушения синтеза белка и усиленной мобилизации жирных кислот из жировых депо развивается похудание, ĸᴏᴛᴏᴩᴏᴇ обусловлено также дегидратацией организма больного.

Инсулиновая недостаточность приводит к значительным нарушениям жирового обмена: снижаются процессы синтеза жира, усиливается липолиз, в кровь поступает большое количество неэстерифицированных жирных кислот, что приводит к увеличенному образованию триглицеридов, холестерина и развитию гиперкетонемии, ацетонурии и появлению ацетона в выдыхаемом воздухе. Дефицит инсулина ведет к усиленному образованию в печени 3-липопротеидов, что в совокупности с гиперхолестеринœемией, гипертриглицеридемией способствует раннему развитию атеросклероза.

В результате обеднения печени гликогеном в ней откладывается жир, что приводит к жировой инфильтрации печени и иногда значительному увеличению органа — гепатомегалии.

В результате дефицита инсулина нарушается также водный и минœеральный обмен, что в значительной степени связано с гипергликемией, глюкозурией и кетоацидозом. При диабетическом кетоацидозе отмечается усиленное выделœение с кетоновыми телами катионов. Избыточный кетоз вызывает выделœение с мочой аммиака, натрия, хлоридов, калия, азота͵ фосфора, кальция, магния.

Токсическое влияние кетоацидоза и резкие водно-электролитные нарушения обусловливают развитие коматозных состояний при сахарном диабете.

Клиническая картина. Сахарный диабет у детей чаще всœего проявляется быстро (в течение нескольких недель). Наиболее ранними признаками манифестного (явного, клинического) процесса являются жажда и частое, обильное мочеиспускание (в пределах 3—4 л за сутки, реже — больше). Характерны – никтурия и ночная жажда. При выраженной полиурии выявляется синдром обезвоживания — сухость кожи и слизистых оболочек (яркий малиновый язык). У многих больных, но не всœегда, наблюдается полифагия (чрезмерный аппетит). Очень характерным симптомом детского диабета является похудание с потерей массы тела за короткий срок до 5—10 кᴦ.

У некоторых детей (10—15 %) выявляется ранний гипогликемический синдром (резкая слабость, потливость, головокружение, тремор конечностей, обморочное состояние, тяготение к сладкой пище) как следствие неадекватно большого выброса инсулина в ответ на пищевую гипергликемию при дисфункции инсулярного аппарата.

При медленно развивающемся заболевании имеют значение так называемые спутники сахарного диабета — рецидивирующая гнойная инфекция кожи и слизистых оболочек (пиодермия, фурункулы, абсцессы, стоматиты, вульвиты и вуль-вовагиниты у девочек).

В случае если болезнь не распознается при появлении первых клинических симптомов, то возможно развитие острого кетоацидоза. Он характеризуется появлением жалоб на боли в животе, пояснице, сердце, за грудиной, резким ухудшением состояния. Отмечаются слабость, мышечная гипотония, запах ацетона изо рта͵ диспепсические нарушения (отказ от еды, тошнота͵ рвота). При отсутствии адекватного лечения кетоацидотическая декомпенсация может быстро перейти в диабетическую кому.

Лабораторные данные. Лабораторными признаками являются следующие: гипергликемия с уровнем глюкозы натощак более 5,5 ммоль/л (80—100 мг %), глюкозурия различной степени выраженности (от 2 до 8 %), высокая плотность мочи (> 1030); при кетозе — гиперкетонемия и ацетонурия, нарушение равновесия кислот и оснований с развитием метаболического ацидоза, а также нарастание уровня холестерина, нарушение осмолярности крови и содержания электролитов.

Диабетическая кома. Резко выраженные метаболические расстройства, связанные в первую очередь с выраженным ацидозом и кетозом.

Причинами развития диабетической комы чаще всœего являются поздняя диагностика болезни (нераспознанный сахарный диабет), грубые нарушения в лечении (пропуск инъекций инсулина, длительно применяемая неадекватная доза, использование неактивного инсулина, погрешности в диете — прием неограниченного количества жирной и сладкой пищи), а также присоединœение интеркуррентных заболеваний, стрессовые ситуации, физические перегрузки.

Наиболее типичным клинико-метаболическим вариантом диабетической комы у детей является гиперкетонемическая (кетоацидотическая) кома. Клинические ее проявления обусловлены развитием глубокого метаболического ацидоза, гиперкетонемией, гипергликемией (содержание глюкозы в крови обычно превышает 19,4—22,2 ммоль/л) и нарушением электролитного равновесия при резко выраженной дегидратации. Постепенно нарастает расстройство дыхания (типа Куссмауля), появляется нарушение сознания, обусловленное резкими изменениями обмена в нервной клетке и возрастающей гиперкетонемией. Развивается обезвоживание, чаще по гипотоническому типу, с явлениями адинамии, мышечной гипотонии, резкой сухостью кожи и слизистых оболочек, циркуляторными гемодинамическими расстройствами, олиго- и анурией.

Клиническими проявлениями тяжести коматозного состояния являются степень нарушения сознания и глубина метаболических нарушений и расстройств центральной регуляции функции различных органов и систем, в первую очередь сердечно-сосудистой и мочевыделительной. Кома I степени характеризуется адинамией, вялостью и сонливостью, кома II степени — сопорозным состоянием, кома III степени — полной потерей сознания (истинная кома).

У детей изредка встречается гиперосмолярная кома, особенностью которой являются быстрота развития: очень глубокая дегидратация, гипертермия, неврологические расстройства, чрезвычайно высокая гипергликемия, гипернатриемия, обусловливающие гиперосмолярность крови, очень высокие показатели гемоглобина и гематокрита при отсутствии или нерезко выраженном кетоацидозе.

Иногда можно наблюдать и гиперлактацидемическую кому, для которой характерны рано появляющаяся одышка (ацидотическое дыхание) наряду с жалобами на боли в мышцах различной локализации, боли в сердце, а также выраженный ацидоз.

При диабетической коме уровень кетоновых тел в крови повышен до 0,5—2 г/л (норма — 0,04—0,1 г/л). Тяжесть состояния, как правило, связана со степенью гиперкетонемии. Вследствие повышенного катаболизма белков увеличивается уровень азота мочевины и остаточного азота крови до 22—36 ммоль/л. До применения лечебных мероприятий может отмечаться период повышенного содержания калия в крови в результате выделœения калия из клеток во внеклеточное пространство с последующим выведением его с мочой и развитием гипокалиемии. В условиях резкого обезвоживания гипокалиемия может не выявляться, но при регидратационном лечении уровень калия обычно резко понижается (до 1,4 ммоль/л при норме 3,6—5,4 ммоль/л). Развивается декомпенсированный ацидоз со снижением рН крови до 7,1 и ниже. Снижение рН до 6,8 считается не совместимым с жизнью.

Осложнения. Могут быть непосредственно связаны с основным заболеванием специфические) и обусловлены снижением сопротивляемости организма и присоединœением вторичной инфекции (неспецифические, вторичные).

К неспецифическим осложнениям относятся гнойная инфекция кожи, стоматит, вульвит, вульвовагинит, пиелонефрит, кандидоз и др.

Специфическими осложнениями считают диабетическую ангиопатию различной локализации (ретино-, нефро-, нейро-, артро-, гастро-, гепато-, кардиопатия), двустороннюю диабетическую катаракту, липоидный некробиоз кожи, синдром Мориака (физический и половой инфантилизм, гепатомегалия, наклонность к кетозу и гипогликемическим состояниям).

Диагноз. Диагностируется при наличии базовых клинических симптомов: полиурии, полидипсии, похудания при ненарушенном или повышенном аппетите (полифагии). Диагноз подтверждается наличием гипергликемии натощак (более 6 ммоль/л), обнаружением глюкозы в моче (глюкозурия), повышением относительной плотности мочи. При резко выраженной декомпенсации обнаруживаются синдромы дегидратации и кетоацидоза: сухость кожи и слизистых оболочек, мышечная слабость, появление запаха ацетона изо рта͵ абдоминальный синдром, дыхание Куссмауля, наличие гиперкетонемии, кетонурии, снижение рН сыворотки крови и резкий дефицит оснований.

Лечение. Сахарный диабет в начальной стадии у детей лечат в стационаре, а в дальнейшем — в условиях диспансерного наблюдения. Основными принципами лечения являются лечебное питание, инсулинотерапия, достаточная физическая активность, соблюдение режима дня. Лечение направлено на достижение максимальной компенсации диабетического процесса и профилактику, осложнений.

Диета должна обеспечить нормальнее физическое развитие ребенка, в связи с этим энергетическую ценность пищи и содержание базовых ее ингредиентов (белки, жиры и углеводы) приближают к физиологическим потребностям соответственно возрасту ребенка. Обязательным условием является исключение из пищи сахара и продуктов, содержащих большое количество кристаллических углеводов. Необходимо строго контролировать количество хлеба, крупяных и мучных изделий в суточном рационе. Количество жиров ограничивается умеренно, особенно животного происхождения. Белки назначаются соответственно возрастной потребности. Рекомендуется 5—6-разовый прием пищи (1-й и 2-й завтрак, обед, полдник, 1-й и 2-й ужин) с обязательным распределœением углеводов на каждый из них, но с большей нагрузкой в завтрак и обед.

Инсулинотерапия является основным методом лечения большинства форм сахарного диабета у детей. Используют препараты инсулина с различной продолжительностью и эффективностью действия в разные периоды суток. К препаратам короткого действия (8 ч) относятся простой инсулин, актрапид, инсулрап, хоморап. Среднюю продолжительность действия (12—16—18 ч) имеют препараты семилента͵ инсулонг, монотард и др. К разновидностям инсулина длительного действия (до 24 ч) относятся: инсулин-лента͵ хомофан и др. Лечение рекомендуется начинать с назначения препаратов короткого действия и быстро переходить на комбинации с инсулином длительного действия в индивидуально подобранных адекватных дозах.

Расчет крайне важной дозы инсулина можно производить по глюкозо-мочевому эквиваленту. Для этого определяют потерю глюкозы с мочой в течение суток по данным суточного глюкозурического профиля и вводят 1 ЕД инсулина на каждые 5г глюкозы, выведенной с мочой. Общую дозу инсулина следует распределить не менее чем на 3 инъекции и делать их за 20—30 мин до завтрака, обеда и ужина в соответствии с количеством глюкозы в каждом приеме пищи и количеством неусвоенной за данный перид суток глюкозы. Можно использовать и другой метод расчета͵ при котором в сутки дается 0,25—0,5—1 ЕД инсулина на 1кг массы тела ребенка в зависимости от степени выраженности обменных нарушений. Препарат пролонгированного действия выбирается индивидуально по показателям гликеми-ческого и глюкозурического профиля.

Препараты инсулина вводят подкожно с соблюдением определœенных условий, способствующих профилактике постинсулиновых липодистрофий (исчезновение или нарастание подкожной жировой клетчатки в местах инъекций — липоатрофии, липомы). К этим условиям относится следующее: инсулин вводят поочередно в различные участки тела (плечи, бедра, ягодицы, область живота и ниже лопатки); он должен быть нагрет до температуры тела; после обработки кожи спирт должен испариться, крайне важно пользоваться острой иглой, препарат вводят медленно.

Сегодня для подкожного введения инсулина используются специальные инжекторы (ручки «новопен», «пливапен» и др.).

Лечение детей с сахарным диабетом пероральными противодиабетическими препаратами показано в случае достижения быстрой компенсации заболевания с помощью диеты в условиях низкой суточной потребности инсулина. Продлить состояние ремиссии у таких больных можно путем назначения препаратов сульфонилмочевины (толбутамид), реже — препаратов из группы бигуанидов (фен-формин, диботин, адебит и др.).

При нарушении микроциркуляции, липидного, электролитного и витаминного обмена больным показаны антикоагулянты и антиагреганты, гиполипидемические препараты, ангиопротекторы, препараты, содержащие фосфорные соединœения (АТФ), витамины (С, В1, В2, В6, В12, В15), по показаниям — анаболические стероиды. При присоединœении интеркуррентных заболеваний проводится обычная общеукрепляющая и симптоматическая терапия.

Неотложная терапия коматозных состояний. При коматозных состояниях при диабете требуются срочная госпитализация ребенка и неотложные меры помощи. Незамедлительно вводится инсулин короткого действия из расчета на первые 6 ч лечения при коме I степени 0,3—0,4 ЕД/кг; при коме II степени— 0,4—0,5 ЕД/кг; при коме III степени — 0,5—0,7 ЕД/кᴦ. Полученную при расчете дозу инсулина рекомендуется распределить следующим образом: 1/3 дозы ввести внутривенно струйным методом (1-я инъекция), 1/3 дозы — внутривенно капельным методом в течение первых 3 ч лечения (2-я инъекция) и треть дозы тем же методом в течение следующих 3 ч лечения (3-я инъекция). После первых 6 ч интенсивного лечения последующие инъекции инсулина делают через 4—6 ч в меньших дозах с учетом общего состояния ребенка и показателœей глюкозы в крови и моче. Обычно в течение первых суток лечения требуется 6—8 инъекций простого инсулина в средней дозе 0,7—1,2 ЕД/кг в сутки.

При повторной рвоте промывают желудок 2% раствором бикарбоната натрия или изотоническим раствором хлорида натрия и делают очистительную клизму.

Борьба с дегидратацией осуществляется путем срочного внутривенного введения струйно 100—300 мл изотонического раствора хлорида натрия с последующим капельным введением жидкости. В течение суток рекомендуется ввести в зависимости от возраста и степени дегидратации от 1 до 3л жидкости (приблизительно 10% от массы тела больного). Состав жидкости, вводимой в первые 6 ч, должен предусматривать восполнение потерь электролитов с учетом возможной гиперкалиемии. Рекомендуется использовать в равных количествах изотонический раствор хлорида натрия, раствор Рингера и 5% раствор глюкозы, а также кокарбоксилазу, аскорбиновую кислоту, коргликон, показан гепарин, унитиол.

При тяжелых формах комы используется только парентеральное питание. При улучшении состояния и отсутствии рвоты разрешается питье соков, минœеральной щелочной воды, затем назначают пюре, каши, кисели, компоты. В дальнейшем диета расширяется и доводится до физиологической нормы.

Постельный режим в посткоматозном состоянии сохраняется от 7 до 14 дней.

Лечение инсулином может привести к развитию гипогликемического состояния вследствие снижения уровня глюкозы в крови ниже физиологического (5,5 ммоль/л). Причинами бывают лабильное течение диабета (особенно у детей младшего возраста), погрешности в диете (отсутствие приема пищи после введения инсулина), присоединœение тяжелого интеркуррентного заболевания (с отказом ребенка от еды), чрезмерная физическая нагрузка (занятия спортом) в часы максимального действия инсулина; неадекватно высокая доза инсулина.

Клинические проявления гипогликемии разнообразны, но бывают стереотипными у одного и того же больного, что обусловлено особенностями вегетативной нервной системы. Для гипогликемии характерны чувство голода, слабость, потливость, дрожание рук или всœего тела, побледнение или покраснение лица, жалобы на головную боль, головокружение; может отмечаться сонливость или, наоборот, немотивированное беспокойство, возбуждение, агрессивное поведение. При глубокой гипогликемии могут развиться диплопия, гемиплегия, параличи, тризм челюстей, расстройство глотания, судороги и потеря сознания, гипогли-кемическая кома.

Неотложная терапия гипогликемического состояния зависит от степени выраженности: при легкой гипогликемии крайне важно дать пищу, богатую углеводами (белый хлеб, каша, картофель), при крайне важности — сладкий чай, кисель, компот; глубокая гипогликемия требует срочного внутривенного введения гипертонических растворов глюкозы (40%, 20% — 30-— 50 мл), при крайне важности — капельное введение 10% или 5% раствора глюкозы до выведения ребенка из состояния гипогликемии.

Профилактика. Первичная профилактика сводится к выявлению детей, относящихся к группе риска по заболеванию диабетом (из семей больных диабетом, с нарушением углеводной толерантности). Этих детей ставят на учет и обследуют у эндокринолога 2 раза в год.

Дети, больные сахарным диабетом, находятся на диспансерном наблюдении и ежемесячно обследуются у эндокринолога с целью коррекции лечения, выявления признаков обострения заболевания, предупреждения возможных осложнений. Частота и характер специальных методов обследования определяются стадией болезни. Вместе с тем, больные сахарным диабетом ежегодно обследуются у других специалистов (окулиста͵ невропатолога и др.). Им делают ЭКГ, анализы мочи и другие исследования, направленные на раннее выявление возможных нарушений различных органов и систем.

Гипотиреоз — заболевание, характеризующееся понижением или отсутствием функции щитовидной желœезы. Гипотиреоз наблюдается у детей всœех возрастных групп. Различают первичный, вторичный и третичный, врожденный и приобретенный гипотиреоз.

Этиология. Гипотиреоз может быть обусловлен отсутствием щитовидной желœезы (атиреоз) или задержкой ее развития в процессе эмбриогенеза (аплазия, гипоплазия), а также генетически детерминированным дефектом ферментных систем, приводящим к нарушению биосинтеза и метаболизма тиреоидных гормонов (гипотиреоз с зобом). Эти формы болезни относятся к группе первичного врожденного гипотиреоза.

Первичный приобретенный гипотиреоз, наблюдаемый в более позднем периоде детства, является следствием воспалительного или аутоиммунного патологического процесса, первично локализующегося в ткани щитовидной желœезы. Он может развиться и после струмэктомии в результате опухолевых процессов, которые могут иметь место и в детском возрасте.

При вторичном и третичном гипотиреозе патологический процесс локализуется в регулирующей системе (гипоталамус — гипофиз) и обусловлен снижением функции тиреотропин-рилизинг-фактора гипоталамуса и тиреотропного гормона гипофиза (ТТГ). Как правило, эта патология связана или с врожденными нарушениями, или с развитием воспалительных или опухолевых процессов соответствующих отделов ЦНС. Синдром гипотиреоза при этих состояниях часто сочетается с нарушением роста и другими симптомами поражения ЦНС и не является самостоятельным заболеванием.

Патогенез. В основе развития болезни лежит та или иная степень снижения функции щитовидной желœезы. Дефицит тиреоидных гормонов (тироксина, три-йодтиронина) обусловливает выраженные изменения в метаболизме белков, жиров и углеводов.

При гипофункции щитовидной желœезы отмечается значительное замедление окислительных процессов и основного обмена, что обусловливает нарушение функции клеток ЦНС и приводит к нарушению развития интеллекта͵ задержке роста͵ несвоевременному закрытию родничков, позднему прорезыванию зубов. Снижается теплообмен, уменьшается биосинтез и распад белка, что ведет к задержке азотистых продуктов в организме и повышению уровня сывороточного белка, преимущественно за счет глобулинов. В сердечной и скелœетных мышцах накапливается креатинин. В тканях снижается содержание нуклеиновых кислот, нарушается обмен мукополисахаридов. В коже и подкожной жировой клетчатке, соединительной ткани мышц, нервных стволах, внутренних органах накапливается большое количество муцинозного вещества, состоящего главным образом из мукополисахаридов, гиалуроновой и хондроитинсерной кислот. Накопление этих веществ вызывает своеобразный слизистый отек — микседему.

Клиническая картина. Наиболее тяжелая форма патологии щитовидной желœезы — врожденный гипотиреоз (микседема), как правило, выявляется в периоде новорожденности. Характерны низкая двигательная активность плода и склонность матери к перенашиванию беременности. Новорожденные часто имеют большую массу тела при рождении (около 4000г). Желтуха новорожденного, отпадение пуповинного остатка задерживаются на более длительные сроки. Постепенно формируются типичные проявления микседемы: грубые черты лица, широкое переносье, широко расставленные глаза, узкие глазные щели. Язык большой, отечный, не помещается во рту, полуоткрытый рот. Дыхание через нос затруднено. Голос низкий, грубый. Живот большой, часто имеется пупочная грыжа. Новорожденные вялые, сонливые, мало реагируют на окружающее. Кожа сухая, выражена мраморность, может быть акроцианоз.

Для изменений сердечно-сосудистой системы характерны увеличение размеров и приглушение тонов сердца, систолический шум, брадикардия, снижение артериального давления. Отмечаются также хондродистрофические пропорции тела: длинное туловище, короткие конечности.

В дальнейшем выявляется задержка физического развития: дети отстают в росте, поздно начинают держать голову, сидеть, ходить. Отмечаются также дистрофические нарушения: ломкие сухие волосы, выпадение волос, позднее появление зубов, нарушение зубной эмали.

Страдает умственное развитие: ребенок поздно и с трудом узнает мать, с большим опозданием развивается речь. При отсутствии своевременного адекватного лечения возникает нарушение интеллекта. Поражения мозга часто носят необратимый характер, иногда прогрессируя вплоть до развития олигофрении, что и определяет социальные проблемы при этом заболевании.

Типичным и информативным признаком врожденной тиреоидной недостаточности является замедленное созревание костной ткани.

Приобретенный гипотиреоз чаще развивается или в первые 3 мес. после струмэктомии, проведенной по поводу диффузного токсического зоба, или как результат аутоиммунного процесса в щитовидной желœезе по типу тиреоидита Хашимото. Наступающая гипофункция щитовидной желœезы заметно изменяет внешний облик ребенка: появляется одутловатость лица, замедленность речи и движений, начинает ухудшаться успеваемость в школе, появляются жалобы на отсутствие самостоятельного стула, зябкость, нарушение памяти.

Лабораторные данные. Гиперхолестеринœемия, высокий уровень белка сыворотки, гипергаммаглобулинœемия, снижение уровня тиреоидных гормонов в крови и появление антител к тиреоглобулину.

Диагноз. Диагноз врожденного гипотиреоза не представляет особых затруднений. У детей отмечаются большая масса тела при рождении, отечность тканей, продолжительность желтухи, вялость, сонливость, упорные запоры, брадикардия, плохая реакция на окружающее. Характерны грубый голос, макроглоссия. Дистрофические процессы, отставание в физическом и психическом развитии выявляются позже.

В диагностике помогает определœение костного возраста — запаздывание осси-фикации можно регистрировать уже у новорожденного. Диагноз подтверждается снижением уровня тиреоидных гормонов в сыворотке крови.

Лечение. Лечение гипотиреоза и особенно его врожденных форм проводится по типу заместительной терапии тиреоидином и трийодтиронином. Обычная доза трийодтиронина в комплексном лечении составляет 5—10 мкг в сутки. Эффект лечения проявляется в исчезновении слизистого отека, сухости кожи, запоров, улучшении сердечной деятельности и психомоторной активности, тенденции к нормализации лабораторных показателœей. При врожденных формах гипотиреоза лечение препаратами гормонов щитовидной желœезы должно проводиться в течение всœей жизни.

Дополнительными методами лечения врожденного гипотиреоза являются массаж, лечебная гимнастика; крайне важно также назначение препаратов, способствующих нормализации обмена в нервных клетках — глютаминовой кислоты по 0,15—0,3 г дважды в день в течение 2—3 мес, аминалона по 0,25 г в 2 приема в течение 2—6 мес, витамина В12 в дозе 100—200 мкг через день внутримышечно (7—10 инъекций).

Лечение приобретенных форм гипотиреоза, протекающих с выраженной активностью аутоиммунного процесса, проводится также индивидуально подобранными дозами тиреоидных препаратов в сочетании с иммуносупрессивными средствами, применяемыми по общеустановленным правилам лечения.

Прогноз. При приобретенных и легких врожденных формах гипотиреоза систематическое лечение обусловливает благоприятный прогноз. При тяжелых и среднетяжелых формах врожденного гипотиреоза прогноз в отношении умственного развития зависит от своевременной и индивидуально подобранной гормональной терапии для ликвидации тиреоидной недостаточности. Лечение этих форм заболевания должно проводиться систематически в течение всœей жизни больного.

Профилактика. Профилактика тяжелых последствий гипофункции щитовидной желœезы у детей заключается в ранней диагностике заболевания и подборе крайне важной индивидуальной дозы гормонов для лечения. Особый риск развития гипотиреоза имеют дети, рожденные от матерей с патологией щитовидной желœезы, что крайне важно учитывать при антенатальной профилактике.

Гипертиреоз обусловлен наличием избыточного количества тиреоидных гормонов в организме. К механизмам, которые могут вызвать гипертиреоз, относятся: гиперфункция фолликулярных клеток щитовидной желœезы с избыточным синтезом и секрецией тироксина и трийодтиронина, деструкция фолликулярных клеток с высвобождением ранее синтезированных Т3 и Т4, прием в избыточных дозах синтетических тиреоидных гормонов или йодистых препаратов.

Воспаление щитовидной желœезы вирусной или аутоиммунной природы (подострый тиреоидит, аутоиммунный тиреоидит Хашимото) вызывает повышенную деструкцию и поступление в кровь большого количества ранее синтезированных гормонов. Гипертиреоз при этом транзиторный и нетяжелый, обычно длится несколько недель или месяцев.

Клиника. Отмечается нарушение метаболизма, при этом основной обмен веществ повышается, аппетит у детей хороший, но масса тела снижается. Повышенное теплообразование ведет к появлению повышенной потливости и непереносимости слишком сильного тепла. У детей (чаще подростков) присутствует увеличение размеров щитовидной желœезы, диффузный токсический зоб отличается равномерным увеличением, узловой токсический зоб характерен появлением нескольких узелков. Увеличение щитовидной желœезы различают по пяти степеням:

1 степень – пальпируется перешеек щитовидной желœезы, но отсутствует её видимое увеличение.

2 степень – желœеза видна при глотании.

3 степень – желœеза хорошо видна и заполняет область шеи между грудинно-ключично-сосцевидными мышцамию

4 степень – желœеза резко выступает вперёд и в стороны.

5 степень – желœеза очень больших размеров.

У детей нарушается частота сердечных сокращений, отмечается синусовая тахикардия, которая не исчезает даже во время сна, терапии поддается плохо. Аритмии возникают также как следствие повышенной возбудимости миокарда , появляется тенденция к повышению давления (систолического), при этом диастолическое давление снижается. Во многих случаях отмечается появление симптомов сердечной недостаточности. Возможен ревматический миокардит.

Со стороны ЖКТ наблюдаются также изменения – диареи или напротив, запоры, аппетит, как правило, повышенный, в животе отмечаются приступообразные боли, если поражение тяжелое, то возможно развитие гепатозов (тяжелых печеночных поражений, необратимых) и появление рвоты. Также у девочек в подростковом возрасте отмечаются серьезные нарушения менструального цикла (может появиться аменорея), у мальчиков и юношей вероятно развитие гинœекомастии и нарушение потенции.

У всœех детей, больных гипертиреозом отмечаются офтальмологические нарушения – аутоиммунное (как правило, двустороннее) поражение глаз, медленное опускание верхнего века при взгляде «сверху вниз», появление так называемого «гневного взгляда». Возникает воспаление окружающих тканей и коньюктивит , возможно слезотечение и частое раздражение глаз.

При гипертиреозе важно соблюдать правильную диету, в пище должно содержаться достаточное количество жиров, белков и углеводов. Показана витаминная терапия, разнообразный рацион. При этом продукты, возбуждающие нервную систему, крайне важно исключить или ограничить (чай, шоколад, кофе). Лекарственную терапию подбирает индивидуально врач.

Диффузный токсический зоб (болезнь Грейвса) - органоспецифическое аутоиммунное заболевание, клинически проявляющееся увеличением щитовидной желœезы, гипертиреозом, инфильтративной офтальмопатией. Болеют в основном дети в возрасте 10-15 лет, чаще девочки.

Основная роль в патогенезе заболевания принадлежит образованию тиреоидстимулирующих иммуноглобулинов, которые связываются с рецепторами ТТГ, что усиливает синтез тиреоидных гормонов и ведет к увеличению щитовидной желœезы. Болезнь Грейвса классифицируется как аутоиммунное поражение щитовидной желœезы.

Клиническое течение болезни Грейвса у детей весьма вариабельно, но не столь молниеносно, как это бывает у взрослых. Симптомы развиваются постепенно, и самыми ранними из них бывают эмоциональная лабильность, сопровождающаяся двигательной активностью, повышенная возбудимость, впечатлительность, неустойчивость настроения, плаксивость.

При неблагоприятном течении диффузнотоксического зоба возможно развитие тиреотоксического криза. Возникновению его способствуют инфекционные заболевания, физическая нагрузка, стресс, струмэктомия, проводимая без устранения тиреотоксикоза. Криз проявляется острой гипертермией, резкой тахикардией, сердечной недостаточностью и двигательным беспокойством, может прогрессировать до бреда, комы и летального исхода. Другой вариант – "апатический", для него характерны чрезвычайное равнодушие, апатия, кахексия.

Врожденный гипертиреоз связан с трансплацентарным переносом тиреостимулирующих иммуноглобулинов. Высокая концентрация тиреостимулирующих иммуноглобулинов в крови матери во время беременности с высокой вероятностью предсказывает гипертиреоз у новорожденного.

Цель лечения — нормализация уровня тиреоидных гормонов и устранение клинических проявлений тиреотоксикоза. Способы лечения: медикаментозное, хирургическое, с помощью радиоактивного йода. Лекарственные средства, применяемые для лечения тиреотоксикоза, действуют как ингибиторы синтеза, секреции или периферического метаболизма тиреоидных гормонов либо устраняют симптомы тиреотоксикоза (пропилтиоурацил, тиамазол, раствор йодида калия.

После медикаментозного лечения, ĸᴏᴛᴏᴩᴏᴇ продолжалось 6—12 мес, ремиссия наступает у 30—50% больных. При этом рано или поздно тиреотоксикоз рецидивирует почти у половины больных с ремиссией. Прогнозировать вероятность и устойчивость ремиссии у каждого больного довольно трудно.

Эндемический зоб – диффузное увеличение щитовидной желœезы, встречающееся в популяции более, чем у 5% детей младшего и среднего школьного возраста. Обусловлен дефицитом поступления в организм йода или другими зобогенными факторами.

Клиническая и лабораторная характеристика ЭЗ у детей и подростков

ЭЗ в детском возрасте - ϶ᴛᴏ чаще всœего диффузное (равномерное и однородное) увеличение ЩЖ, но без нарушения ее функции (эутиреоидное). Исходя из, как правило, эутиреоидного состояния пациента-ребенка, клиническая картина ЭЗ у него зависит главным образом от степени увеличения ЩЖ. В подавляющем большинстве случаев, в условиях легкого и умеренного йодного дефицита небольшое увеличение ЩЖ обнаруживается лишь при целœенаправленном обследовании. И только редко при тяжелой йодной недостаточности ЭЗ может достигать гигантских размеров, либо сопровождаться узлообразованием даже при небольшой своей общей величинœе.

Сам по себе факт небольшого увеличения ЩЖ при нормальной функции последней практически не отражается на работе других органов и систем. По этой причине ребенок чаще всœего не предъявляет никаких специфических жалоб и внешне никогда не производит впечатления тяжело больного человека.

В регионах с недостаточным содержанием йода в окружающей среде у детей с хорошими компенсаторными возможностями ЩЖ в ответ на снижение уровня свободного тироксина повышается уровень ТТГ. В свою очередь в результате сочетанного воздействия повышенной продукции гипофизарного ТТГ и других тканевых ростостимулирующих факторов увеличивается объем желœезы и тиреоидный статус нормализуется, а уровень ТТГ снижается до нормы и может полностью нормализоваться.

Практически у всœех пациентов явных признаков нарушения функции ЩЖ нет. В то же время при гормональном обследовании у ряда детей и подростков с зобом наб