Категории
Архитектура 
IV. Дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП) просмотров - 558
III. Полный (открытый) предсердно-желудочковый канал
А. Эмбриология: выраженные дефекты развития эндокардиальных валиков.
Б. Патология.
1. Значительный атриовентрикулярный дефект, включающий как меж-предсердную, так и межжелудочковую перегородку.
2. Патология митрального и трехстворчатого клапанов.
3. Классификация Растелли (Rastelli) аномалий клапанов.
В. Патофизиология.
1. Шунт слева направо на предсердном и желудочковом уровнях.
2. ЗСН и легочная гипертензия развиваются быстро.
3. Выраженность патологии определяется размером ДМЖП и степенью МР.
Г. Наиболее эффективно диагностика проводится с помощью ЭхоКГ и путем катетеризации сердца.
Д. Хирургическое вмешательство.
1. Период времени — в течение первого года жизни.
2. Наложение заплаты на дефекты перегородки с реконструкцией клапанов.
3. Летальность при первых операциях доходила до 75%, теперь составляет 5-15%.
А. Этиология: убедительные этиологические факторы не найдены. Б. Встречаемость: 20-30% всех случаев ЗСН.
В. Патология.
1. Четыре базовых анатомических варианта:
а) перимембранозный (80%): в мембранозной части перегородки, чуть ниже аортальных выступов, с расположением проводящего ствола по задневерхнему краю дефекта;
б) выходной (воронкообразный или надгребешковый): кпереди от наджелудочкового гребешка, около легочного клапана, в стороне волокон проводящей системы;
в) входной: кзади от сосочковой мышцы, ниже трехстворчатого клапана;
г) мышечный: в нижней мышечной части перегородки, дефекты часто бывают множественными («швейцарский сыр»); ^
д) дефекты из ЛЖ в ПП: встречаются реже всего и располагаются в мембранозной части перегородки над трикуспидальным кольцом. Дефекты невелики, но создают большое шунтирование из-за градиента давления.
2. Размеры ДМЖП варьируют от 3 мм до 3 см:
а) рестриктивный (ограничивающий): ДМЖП меньше, чем площадь аортального клапана, давление в ПЖ повышено, но все равно меньше, чем в ЛЖ, величина шунтирования зависит от размера ДМЖП;
б) нерестриктивный (неограничивающий): ДМЖП больше, чем площадь аортального клапана, давление в ПЖ = давлению в ЛЖ, величина шунтирования зависит от легочного сосудистого сопротивления, быстро вызывает легочную гипертензию и изменение в сосудах.
3. У больных с нерестриктивными ДМЖП быстро развивается патология артериол малого круга.
4. Часто встречаются сопутствующие аномалии (к примеру, ОАП, коарктация, ДМПП, стеноз клапана a. pulmonalis и аортальная недостаточность).
Г. Патофизиология: два важных следствия.
1. Сердечная недостаточность: шунт больше 2,0 может вызвать сердечную недостаточность, а при выраженной ЗСН эта величина может достигать 4,0-5,0. Хроническая недостаточность может вести к повторным пневмониям.
2. Повышенное легочное сосудистое сопротивление; по мере возрастания легочного сосудистого сопротивления уменьшается объем шунтирования слева направо, в конечном итоге направление шунтирования меняется на противоположное (заболевание определяют как синдром Айзенменгера) с появлением цианоза от шунта справа налево.
3. Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки увеличивают риск развития ПБЭ.
Д. Клиника.
1. Симптомы: при небольших дефектах межжелудочковой перегородки течение обычно бессимптомное, но при дефектах, значительных по размерам, появляется картина ЗСН, а после изменения направления шунтирования может возникнуть цианоз.
2. Признаки: сильный, грубый пансистолический шум и отставание в росте ребенка.
3. Лабораторные данные:
а) рентгенограмма грудной клетки — ЗСН и кардиомегалия;
б) ЭКГ — гипертрофия обоих желудочков;
в) ЭхоКГ диагностически значима.
Е. Лечение.
1. Период времени: возможна отсрочка в устранении небольших дефектов, поскольку 60-70% из них обычно закрывается спонтанно (спонтанно закрываются обычно дефекты, расположенные в мембранозной и мышечной частях перегородки, но это отмечается редко, при выходном и входном вариантах ДМЖП).
2. Хирургическое вмешательство:
а) при тяжелой ЗСН в раннем детском возрасте показана прямая реконструкция или, реже, перевязка a. pulmonalis;
б) большие по размерам ДМЖП нужно устранять в течение первого года жизни.
3. Методика:
а) доступ или через правое предсердие, или путем поперечной вентри-кулотомии;
б) заплата из дакрона или ткани перикарда;
в) нужно помнить о проводящих путях, об опасности воздушной эмболии, о возможном существовании множества ДМЖП.
Читайте также
III. Атрезия трехстворчатого клапана А. Встречаемость: 2-5% больных с синими пороками сердца. Б. Анатомия. 1. Присутствуют четыре основные аномалии: 1) атрезин трехстворчатого клапана, 2) ДМПП, 3) гипоплазия ПЖ, 4) ДМЖП. Кровь обычно поступает в ПЖ через ДМЖП. 2. У 30% больных... [читать подробенее]
Що шкідливіша речовина, то складніше здійснити захист атмосферного повітря і то нижчий його ГДК. Для кожної речовини встановлюються два нормативи: максимальна разова і середньодобова. Максимальна разова ГДК встановлюється для попередження рефлекторних реакцій у... [читать подробенее]
Это одно из лучших достижений строительного искусства римлян: «Все великолепные сооружения Максенция, как храм Ромы (Urbis) и базилику, сенаторы посвятили за заслуги Флавию [Константину]….» (Аврелий Виктор, О цезарях, 40, 26) (рис. 10.25). Здесь цилиндрические своды, пересекаясь,... [читать подробенее]
Храм Артемиды в Эфесе был перестроен вскоре после пожара 365 г. до н. э. архитектором Дейнократом. План грандиозного диптера VI в. до н. э. был в основном сохранен, лишь стилобат был поднят на несколько ступеней. Низ колонн, как и в архаическом храме, был украшен богатыми... [читать подробенее]
Предупреждение и разрешение социальных конфликтов. Стадии развития конфликтов. 1. перевес одной из сторон позволяет навязать более слабому свои условия прекращения конфликта. 2. борьба идет до полного поражения одной из сторон 3. затяжной характер из-за недостатка... [читать подробенее]
1) Брэ. Шьется из белого льна. Перед пошивом обязательно постирайте и прогладьте купленную ткань! Лён имеет неприятную особенность «садиться», то есть ваша одежда после пошива может уменьшится в размерах под воздействием влаги. Длина до колен или чуть выше. Крой: ... [читать подробенее]
РАЗРЕЗ II РАЗРЕЗ IV 3 I II 4 5 15,0 15,0 3,8 5,3 5,3 7,5 5,3 3,8 Рис.2.3.Поперечные профили земляного полотна первого варианта реконструкции обгонного пункта ВАРИАНТ 2 РАЗРЕЗ I I II 4 5 15,0 15,0 3,8 5,3 5,3 7,5 3,8 I II 4 5 15,0 15,0 3,8 5,3 5,3 7,5 3,8 Рис.2.4.Поперечные... [читать подробенее]
1 — дворец; 2 — аркада теремца (фреска Кнево-Софийского собора); 3 — трехэтажный столп с шатром; 4 — крещатая крыша; 5 - бочечная крыша на тереме (Радзивилловская летопись) 6 - бочечная крыша, гульбище, вышка (Хроника Амратола) 7 - 9 - кубоватые крыши (Радз. лет.) 10 -... [читать подробенее]
1 — дворец; 2 — аркада теремца (фреска Кнево-Софийского собора); 3 — трехэтажный столп с шатром; 4 — крещатая крыша; 5 - бочечная крыша на тереме (Радзивилловская летопись) 6 - бочечная крыша, гульбище, вышка (Хроника Амратола) 7 - 9 - кубоватые крыши (Радз. лет.) 10 -... [читать подробенее]
Это сенсорная система, которая информирует тело о положении его частей в пространстве и раздражителями этой системы являются : /.Изменение положения головы 2.Наклоны - 3.Прямолинейное и угловое ускорения. 4,Вращение и гравитационное поле земли. :;::, Рецепторы вестибулярной... [читать подробенее]