Open Library - открытая библиотека учебной информации

Открытая библиотека для школьников и студентов. Лекции, конспекты и учебные материалы по всем научным направлениям.

Категории

Архитектура IV. Стеноз a. pulmonalis
просмотров - 346

III. Атрезия трехстворчатого клапана

А. Встречаемость: 2-5% больных с синими пороками сердца.

Б. Анатомия.

1. Присутствуют четыре основные аномалии: 1) атрезин трехстворчатого клапана, 2) ДМПП, 3) гипоплазия ПЖ, 4) ДМЖП. Кровь обычно поступает в ПЖ через ДМЖП.

2. У 30% больных отмечается комбинированная ТКС.

В. Главной патофизиологической чертой является выраженная гипоксемия.

1. 90% детей умирают в возрасте до 1 года, если не произведена реконструкция.

2. У больных с ТКС обычно вместо гипоксии отмечается ЗСН.

Г. Клиника.

1. Обычно характерен цианоз и аноксические «синие» кризы.

2. ЭхоКГ диагностически значима, но необходима катетеризация сердца для уточнения анатомического дефекта.

Д. Лечение.

1. Неотложное вмешательство, в целом влияющее на шунтирование a. pulmonalis, обычно требуется достаточно редко.

2. Иногда БПС может смягчить ситуацию, если ДМПП невелик и есть градиент давления.

3. Реконструктивная операция откладывается до возраста 6-12 мес:

а) операция по Фонтену — три варианта: анастомоз между ПП и a. pulmonalis, анастомоз с использованием сосудистого протеза между ПЖ и a. pulmonalis, вшивание клапансодержащего протеза между ПП и ПЖ;

б) успех операции зависит от величины системного венозного давления, определяющего перфузию малого круга; противопоказанием к операции служит увеличенное легочное сосудистое сопротивление.

4. У небольшого числа больных с ЗСН вслед за перевязкой a. pulmonalis на раннем этапе производят восстановление кровотока по данному сосуду и операцию по Фонтену, которая должна защитить легочное сосудистое русло.

А. Встречаемость.

1. 10% от всœех случаев ВЗС.

2. Этиологические факторы неизвестны.

Б. Патология.

1. Значительное количество аномалий клапанов, клапанного кольца, а. pulmonalis и ПЖ.

2. Чаще всœего из-за спаявшихся выступов клапанов.

3. Истинная атрезия встречается редко.

4. Важно распознать гипоплазию клапанного кольца, поскольку от этого зависит тип планируемого оперативного вмешательства.

5. Овальное отверстие всœегда открыто из-за увеличенного давления в ПП.

В. Патофизиология.

1. Увеличение систолического давления в ПЖ со вторичной ГПЖ.

2. Степень выраженности порока зависит от градиента между систолическим давлением в ПЖ и систолическим давлением в a. pulmonalis: слабый — < 50 мм рт.ст.; средний — 50-80 мм рт.ст.; выраженный — 80 и более (может достигать 100-200 мм рт.ст.).

3. Прогрессирующая ГПЖ с недостаточностью ПЖ обычно развивается поздно.

Г. Клиника.

1. Симптомы: часто отсутствуют, но во многих случаях отмечается небольшая одышка и быстро возникающая усталость.

2. Физикальное исследование: слабый II тон, грубый систолический шум выброса во втором межреберном промежутке, поднимающий толчок ПЖ при пальпации.

3. Лабораторные данные:

а) рентгенограмма грудной клетки: увеличение размеров ПЖ и снижение интенсивности сосудистого рисунка;

б) ЭКГ: ГПЖ;

в) ЭхоКГ диагностически значима;

г) катетеризация важна для определœения выброса из ПЖ.

Д. Лечение.

1. Новорожденные в критическом состоянии:

а) простагландин EJ для сохранения артериального протока открытым;

б) баллонная пластика клапанов.

2. Реконструктивная операция:

а) артериотомия a. pulmonalis для разделœения склеившихся комиссур;

б) изменение размера клапанного кольца с использованием расширителя Гегара;

в) при стенозе в области воронки может потребоваться вентрикуло-томия с наложением заплаты;

г) закрытие 00 с измерением давления после процедуры для оценки градиента;

д) после операции летальность 1% (возраст старше 1 мес).


Читайте также


  • - Митральный стеноз

    Приобретенные пороки сердца. Классификация, методы диагностики, показания к хирургическому лечению Митральный стеноз почти всегда является следствием ревматической атаки, даже если подтверждающую информацию из анамнеза можно получить только у 50% пациентов. Симптомы... [читать подробенее]


  • - Диагностика краниостеноза

    Диагностика микроцефалии Церебральные и спинальные дисплазии Изолированные пороки развития ЦНС Частота встречаемости - 30% всех пороков. Черепно-мозговые грыжи (ЧМГ) – врожденный порок развития черепа и мозга, характеризующийся выпячиванием мозга и его... [читать подробенее]


  • - СТЕНОЗ ЛЕВОГО АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНОГО ОТВЕРСТИЯ

    Приобретенные пороки сердца Болезни сердца и сосудов Пороки сердца— поражение клапанного аппарата, сердечных камер и крупных сосудов, характеризующиеся нарушениями внутрисердечной гемодинамики. Выделяют врожденные и приобретенные пороки сердца. Первые из них... [читать подробенее]


  • - Аортальный стеноз

    У аортального клапана в норме поперечник площади равен 2,5-3 см2, при умеренно выраженном аортальном стенозе площадь клапана может уменьшиться до 0,4-0,6 см2. Эффективная площадь клапана определяется трансклапанным градиентом и СВ (формула Горлина, Gorlin). Аортальный стеноз... [читать подробенее]


  • - Пілородуоденальний стеноз

    ЛЕКЦІЯ № 8 ТЕМА: «ХІРУРГІЯ ШЛУНКА ТА ДПК» «ЗАТВЕРДЖЕНО» на методичних зборах кафедри хірургії №2 ОНМедУ «_____»______________ 20___ р. Протокол №____ від ____ ____________ 20___ р. Зав. кафедри хірургії №2 ОНМедУ, Лауреат Державної премії України, Заслужений лікар... [читать подробенее]


  • - МИТРАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ

    Позвольте представить Вам больного. Больная П., 22 лет, студентка 4-го курса исторического факультета Национального университета, поступила в клинику с жалобами на одышку при умеренном физическом напряжении, сердцебиение, кашель с небольшим количестовм мокроты,... [читать подробенее]


  • - МИТРАЛЬНОГО СТЕНОЗА

    ХАРАКТЕРНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ КЛИНИКА При нерезком стенозе /уменьшении площади отверстия до 2,5-2 кв.см./ жалобы могут отсутствовать и физическая активность больных существенно не ограничена. Первыми жалобами, свидетельствующими о пассивной легочной гипертензии, являются... [читать подробенее]


  • - МИТРАЛЬНОГО СТЕНОЗА

    ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА - ЭКГ /P-mitrale - расширенный двугорбый зубец Р в I,II отведениях/; - ФКГ/графическая регистрация аускультативных проявлений, удлинение интервала Q-1 тон свыше 0,07 с; - Рентгенологическое исследование сердца /сглаживание талии сердца за счет... [читать подробенее]


  • - Митральный стеноз

    Митральный стеноз, или сужение левого атриовентрикулярного отверстия, является наиболее частым ревматическим пороком сердца. Он характеризуется сращением краев створок митрального клапана, частым отложением кальциевых масс. В норме митральное отверстие по своей... [читать подробенее]


  • - Класифікація вродженого пілоростенозу

    Тип Перебіг Прояви Середній дефіцит маси тіла, % Порушення КОС, електролітного балансу Дані ендоскопічного дослідження (ФГДС) Пролабуючий (70%) Гострий На 2-му місяці, зригування з 3-4-го тижня, блювання рідке, фонтаном, великим об'ємом Різке... [читать подробенее]